Мастоцитозата

Мастоцитозата - заболяване на кръвоносната система, което води до получаване на масивни специални клетки - мастоцити, мастоцити и базофили тъкан.  Когато мастни клетки се образуват мастоцитоза, мастоцити и базофили тъкан
 Тези клетки са импрегнирани с различни вътрешни органи и кожата.

Класификация на мастоцитоза

Мастоцитозата има две форми - кожни и системни.

Кожна мастоцитоза - обикновено мастоцитоза при деца. Когато мастоцитоза при деца появи уртикария пигментоза, дифузно или местно макулопапулозен обрив по кафявото на кожата или оранжево-розов цвят, който възниква поради големия брой малки групи от мастните клетки.

По-рядко срещани дифузна кожна мастоцитоза, което се случва, когато кожата мастоцитите инфилтрация непобедени дискретен характер.

В повечето случаи кожна мастоцитоза при децата се появява преди навършване на две години.

Системна мастоцитоза често форма се среща при възрастни. Тя се появява под формата на мултифокални лезии на костен мозък това може да повлияе на кожата, лимфни възли, далак, черен дроб и стомашно-чревния тракт.

Има няколко класификации на системна мастоцитоза:

• Безболезнено. Тя е с положителна перспектива;

• свързани с други хематологични разстройства характер (с миелопролиферативни нарушения, лимфом, миелодисплазия);

• Агресивно мастоцитоза. Характеризира с тежка дисфункция на органа;

• мастоцитна левкемия, при която се наблюдава костния мозък в повече от 20% мастни клетки, без увреждане на кожата, мултиорганна недостатъчност. Тя е с лоша прогноза.

Признаците и симптомите на мастоцитоза

Кожна мастоцитоза обикновено засяга само кожата. В същото време от следните симптоми:

• зачервяване на кожата;

• сърбеж;

• понижено налягане;

• периодични сърцебиене;

• треска.

Системна мастоцитоза е поразително:

• нервна тъкан;

• далак (увеличава по размер);

• костния мозък (нормалните клетки в мастни клетки от костен мозък се заменят образува левкемия);

• черния дроб (черният дроб е увеличен, уплътнен, и изглежда най-влакнести компоненти);

• храносмилателния тракт (диария и се появява язвени поражения);

• скелетната система (образувани остеопороза (размекване на костите) и остеосклероза (костната тъкан се заменя със съединителната), има болки в костите);

• лимфни възли (увеличение на появата на болка).

Диагностика

За да се диагностицира мастоцитоза изследват krov.O мастоцитоза доказва от присъствието в кръвта на множество от мастоцити и триптаза и хистамин, които са продуктите на жизнените си функции.

Към  Мастоцитозата третира с PUVA терапия
   определяне на броя, вида и степента на развитие на мастни клетки, биопсия на кожата, костен мозък, и други засегнати органи.

За да се открият някакви нередности в далак или черен дроб ултразвук и CT извършва. Когато се използва лезии на ендоскопската храносмилателния тракт.

Лечение на мастоцитоза

За да стартирате мастоцитоза лечението трябва да се консултирате с лекар и хематолог.

За лечение на мастоцитоза прилага симптоматична терапия, която е насочена към потискане на производството на мастни клетки на биологично активни вещества:

• недокромил натрий Кетотифен - стабилизиране на мембраните на мастни клетки;

• Zodak, Tavegil, Suprastin - като антихистамини.

В присъствието на дифузна системна мастоцитоза показва отстраняване на далака.

При тежко мастоцитоза или неговата устойчивост на лекарства за алергия, използвани PUVA терапия. Тази терапия ефективно намалява броя на лезиите. Подобрението се наблюдава след 25 сесии на PUVA терапия 3-5Dzh / cm² в даден момент.





Яндекс.Метрика